Menengiomalar

Menengiomolar en sık görülen benign intrakraniyal tümördür . Beyni ve omuriliği kaplayan ince, örümcek ağı benzeri zarın içindeki hücreler olan araknoid kapak hücrelerinden kaynaklanırlar. Araknoid, beyin ve omuriliği çevreleyen, topluca meninksler olarak bilinen üç koruyucu katmandan biridir. Meninkslerin diğer iki tabakası dura mater ve pia mater’dir . Meningiomların çoğu iyi huylu olmasına rağmenBu tümörler keşfedilmeden bırakılırsa çok büyük olana kadar yavaş büyüyebilir ve bazı yerlerde ciddi şekilde sakat bırakabilir ve yaşamı tehdit edebilir. Diğer meningiom türleri daha agresif olabilir. Çoğu hasta tek bir menenjiyom geliştirir; bununla birlikte bazı hastalar, beynin veya omuriliğin başka yerlerinde aynı anda büyüyen birkaç tümör geliştirebilir .

Bazı menenjiyomlar , beynin venöz sinüslerinde ve kafa tabanında, araknoid kapak hücrelerinin en bol olduğu yerlerdeki dural astar boyunca bulunur. Aşağıdaki alt tipler tümörün konumuna dayanmaktadır.

1. Kavernöz Sinüs Meningiomu : Oksijensiz kanı beyinden kalbe boşaltan bölgenin yakınında oluşur.
2. Serebellopontin Açılı Meningiom : Serebellum kenarına yakın bir yerde bulunur; Akustik nöromalar (vestibüler schwannoma) da bu bölgede sıklıkla bulunur.
3. Serebral Konveksite Meningiomu : Serebral konveksitenin üst yüzeyinde bulunur.
4. Foramen Magnum Meningioma : Kafatasının tabanında, beyin sapının alt kısmının geçtiği açıklığın yakınında bulunur.
5. İntraorbital Meningioma : Göz yuvalarının içinde veya çevresinde bulunur .
6. İntraventriküler Meningioma : Beyinde beyin omurilik sıvısı üreten ve taşıyan sıvı odalarında bulunur .
7. Olfaktör Oluk Meningiomu : Burnu beyne bağlayan sinirler boyunca bulunur.
8. Parasagittal / Falx Meningioma : İki beyin yarım küresini ayıran dural kıvrımın bitişiğinde yer alır.
9. Petrous Ridge Meningioma : Temporal kemiğin organların işitmeyi kolaylaştıran bölümlerini içeren kısmı.
10. Posterior Fossa Meningioma : Beynin arka tarafında oluşur.
11. Sfenoid Meningiom : Gözlerin arkasındaki sfenoid kemiğin yakınında bulunur.
12. Spinal Menengioma : Omurgada, bazı durumlarda omuriliğe karşı yerleşir.
13. Suprasellar Menengioma : Kafatasının hipofiz bezinin bulunduğu bölgenin yakınında bulunur.
14. Tentorium Meningioma : Beynin beyin sapına bağlandığı yerin yakınında bulunan ve tentorium serebelli olarak bilinen bir alan.

Menengiomalar – Türleri ve Sınıflandırması

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) beyin tümörlerinin sınıflandırılması tümör türlerini derecelendirme en yaygın kullanılan bir araçtır. WHO sınıflandırma şeması, mikroskop altında görüldüğü gibi hücre tiplerine göre 15 meningiom varyasyonunu tanır. Bu varyasyonlara meningioma alt tipleri denir – bu hücre varyasyonları için teknik terim histolojik alt tiplerdir. Bu histolojik alt tipler, sitolojik özelliklere dayalı olarak genellikle büyüme oranını ve nüks olasılığını yansıtan üç sınıfa ayrılmıştır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Menengiomalar Sınıflandırmaları

WHO Grade I Benign

DSÖ II. Derece Atipik

DSÖ Derece III Malign

Atipik menenjiyomlar ( meninjiyom vakalarının % 18’ini oluşturan WHO derece II ) artmış doku ve hücre anormallikleri sergiler. Bu tümörler, iyi huylu menenjiyomlardan daha hızlı büyür ve genellikle beyin istilası ile karakterizedir. Atipik menenjiyomlar, iyi huylu menenjiyomlardan daha yüksek rekürrens olasılığına sahiptir (WHO derece I).

Malign meningiomlar (WHO grade III) artmış hücresel anormallikler gösterir ve benign ve atipik menenjiyomlardan daha hızlı büyürler. Kötü huylu meningiomlar, beyni istila etme ve diğer iki alt tipten daha sık tekrarlama olasılığı en yüksek olanlardır.

Menengiomalar – Prevalans ve Sıklık

Göre Merkez Beyin Tümörü ABD İstatistiksel Raporu Sicil , 2012-2016 yılında ABD’de teşhis tümörlerin, meningiomlar 33560 vakalarla tüm birincil santral sinir sistemi tümörlerinin en sık bildirilen toplam histoloji (37.6%) 2019 yılında öngörülen edildi Ortalama yıllık yaşa göre ayarlanmış insidans oranı, tüm birincil beyin ve omurilik tümörlerinin menenjiyomları için (100.000 kişide 8.6) en yüksektir. Ek olarak, menenjiyom için bu insidans oranlarının yaşla birlikte arttığı ve tanıda medyan yaşın 66 olduğu gözlendi. Doku onaylı meningiomların çoğu malign değildir ve% 1.7’sinin malign olduğu doğrulanmıştır (WHO derece III).

Menengiomalar – Risk faktörleri

Meningioma riski, 65 yaşından sonra dramatik bir artışla yaşla birlikte artar . 0-14 yaş arası çocuklar en düşük risk altındadır. Afrika kökenli Amerikalıların , ABD’deki diğer etnik gruplardan daha yüksek menenjiyom oranlarına sahip olduğu gözlemlenmiştir.

İyonlaştırıcı radyasyona , özellikle yüksek dozlara maruz kalma , daha yüksek intrakraniyal tümör, özellikle meninjiyom insidansı ile ilişkilendirilmiştir. Ayrıca menenjiyomlar ile düşük doz radyasyon arasında bir bağlantı olduğunu gösteren kanıtlar da vardır. En iyi bilinen vaka, 1948 ile 1960 yılları arasında pullu saçkıran için radyasyon verilen İsrail’deki çocukları ilgilendiriyor . ABD’de, diş röntgenleri iyonlaştırıcı radyasyona en yaygın maruz kalma şeklidir. Bir dizi çalışma, tam ağız diş radyografilerinin sayısını artan menenjiyom riski ile ilişkilendirmiştir.

Genetik bozukluk Nörofibromatozis tip 2’nin (NF2) , insanları menenjiyom geliştirme riskinin daha yüksek olduğuna inanılıyor. NF2’li hastaların kötü huylu veya çoklu menenjiyom geliştirme olasılığı daha yüksek olabilir.

Başına Beyin Bilim Vakfı , bir dizi çalışma Aşağıdaki gibi Meningiomlar ve hormonlar arasında bir korelasyon tavsiye ettiler:

1. Erkeklere kıyasla pubertal sonrası kadınlarda artan meningioma oluşumu.
2. Üreme yıllarında artan yaşla birlikte kaybolan daha yüksek kadın-erkek insidans oranı.
3. Önemli sayıda menenjiyomda östrojen, progesteron ve androjen reseptörlerinin tespiti.
4. Meme kanseri ve menenjiyom arasındaki bağlantı.
5. Meningiom büyümesi, adet döngüleri ve hamilelik arasındaki bağlantı.

Araştırmacılar, menenjiyom riski ile oral kontraseptif kullanımı ve hormon replasman tedavisi prosedürleri arasındaki olası bağlantıyı keşfetmeye başlıyor.

Dahası, birkaç büyük çalışmada obezite ve menenjiyom insidansı arasındaki ilişki, olası bir altta yatan ilişkiye işaret etmektedir.

Menengiomalar – Semptomlar

Menenjiyomlar genellikle yavaş büyüyen tümörler olduğundan, oldukça büyük olana kadar genellikle belirgin semptomlara neden olmazlar. Bazı meninjiyomlar, bir hastanın yaşamı boyunca asemptomatik kalabilir veya bir hasta ilgisiz semptomlar için beyin taraması yaptığında beklenmedik bir şekilde tespit edilebilir. Belirti ve semptomların ortaya çıkması, tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlıdır. Meningiomların semptomları şunları içerebilir:

1. Baş ağrısı
2. Nöbetler
3. Kişilik veya davranışta değişiklik
4. Progresif fokal nörolojik defisit
5. Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
6. Uyuşukluk
7. Kulaklarda işitme kaybı veya çınlama
8. Kas Güçsüzlüğü
9. Mide bulantısı ya da kusma
10. Görsel bozukluklar

Semptomlar daha spesifik olarak menenjiyomun yeri ile ilgili olabilir. Örnekler şunları içerir:

1. Falx ve Parasagittal : Akıl yürütme ve hafıza gibi beyin fonksiyonlarının bozulmuş seviyeleri. Orta bölümde yer alırsa, bacak zayıflığına / uyuşmasına veya nöbetlere neden olabilir.
2. Konveksite : Nöbetlere, baş ağrılarına ve nörolojik açıklara neden olabilir.
3. Sfenoid : Görme problemleri, yüzde his kaybı veya yüzde uyuşma ve nöbetler.
4. Olfaktör Oluk : Beyin ve burun arasında çalışan sinirlerin sıkışmasına bağlı koku kaybı. Tümör yeterince büyürse, optik sinirin sıkışmasına bağlı olarak görme sorunları ortaya çıkabilir .
5. Suprasellar : Optik sinirlerin / kiazmanın sıkışmasına bağlı görme sorunları .
6. Posterior Fossa : Kraniyal sinirlerin sıkışması, dengesiz yürüyüş ve koordinasyon sorunları nedeniyle yüz semptomları veya işitme kaybı.
7. İntraventriküler : Beyin omurilik sıvısının akışını engelleyerek obstrüktif hidrosefali ile sonuçlanabilir , potansiyel olarak baş ağrılarına, baş dönmesine ve zihinsel işlevde değişikliklere yol açabilir.
8. Göz içi : Gözlerde şişkin bir görünüme ve potansiyel görme kaybına yol açan basınç artışı.
9. Omurga : Omuriliğe giren sinirlerin sıkışmasından kaynaklanan uzuvlarda sırt ağrısı veya ağrı.

Menengiomalar – Teşhis

Menenjiyomları çeşitli nedenlerle teşhis etmek zor olabilir. Menenjiyomların çoğu yavaş büyüyen tümörler olduğundan ve esas olarak yetişkinleri etkilediğinden, semptomlar o kadar hafif olabilir ki hasta ve / veya doktor bunları normal yaşlanma belirtilerine bağlayabilir. Karışıklığa ek olarak, menenjiyomlarla ilişkili bazı semptomların başka tıbbi durumlardan da kaynaklanabileceğidir. Yanlış teşhis nadir değildir ve aslında doğru teşhis için birkaç yıl sürebilir.

Bir hasta yavaş yavaş artan zihinsel işlev bozukluğu belirtileri, yeni nöbetler veya kalıcı baş ağrıları gösterdiğinde veya kafatasının içinde basınç kanıtı varsa (örneğin, kusma, gözün arkasındaki optik sinir başının şişmesi), ilk adım bir kapsamlı nörolojik değerlendirme, ardından gerekirse radyolojik çalışmalar.

Gelişmiş görüntüleme teknikleri, menenjiyomların teşhisine yardımcı olabilir. Teşhis araçları arasında bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT taraması) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur . İntraoperatif MRG, doku biyopsilerine ve tümörün çıkarılmasına rehberlik etmek için ameliyat sırasında da kullanılır. Manyetik rezonans spektroskopi (MRS) , tümörün kimyasal profilini incelemek ve MRI’da görülen lezyonların doğasını belirlemek için kullanılabilir.

Bazen menenjiyomun kesin teşhisini koymanın tek yolu biyopsidir . Beyin cerrahı, tanı koymak, tümörün iyi huylu mu yoksa kötü huylu mu olduğunu belirlemek (ve bir tümör derecesi belirlemek) için nöropatolog tarafından incelenmek üzere doku elde etmek için biyopsi yapar, böylece doktorlar uygun bir klinik yönetim planı önerebilir.

Menengiomalar – Tedavi seçenekleri

Menengiomalar – Ameliyat

Meningiomlar, esasen, tam cerrahi olarak çıkarılmayı mümkün kılan ve bir tedavi için en iyi şansı sunan tanımlanmış sınırları olan iyi huylu tümörlerdir. Beyin cerrahı , meningioma tam erişim sağlamak için kafatasını bir kraniyotomi ile açar . Ameliyatın amacı, beyin ve kemiğin kaplamalarına yapışan lifler dahil olmak üzere menenjiyomu tamamen çıkarmaktır. Bununla birlikte, tamamen çıkarılması, özellikle tümör beyin dokusunu veya çevresindeki damarları istila ettiğinde önemli olabilecek potansiyel riskler taşıyabilir.

Cerrahinin amacı tümörü çıkarmak olsa da, birinci öncelik hastanın nörolojik fonksiyonlarını korumak veya iyileştirmektir. Tümörün tamamen çıkarılmasının önemli morbidite riski taşıdığı hastalarda (yaşam kalitesinde azalmaya neden olabilecek herhangi bir yan etki), tümörün bir kısmını yerinde bırakmak ve düzenli görüntüleme çalışmaları ile gelecekteki büyümeyi gözlemlemek daha iyi olabilir. Bu gibi durumlarda hasta, düzenli muayeneler ve MRI’lar ile belli bir süre gözlemlenirken, diğer hastalar için radyasyon tedavisi en iyi yaklaşım olarak kabul edilebilir. Hastaların ameliyat öncesi embolizasyona girmesi yaygındırCerrahi işlem sırasında güvenliği sağlamak için tümörün Embolizasyon prosedürü, cerrahın tümöre kan akışını durdurmak için tümördeki kan damarlarını bir bileşik ile doldurması dışında serebral anjiyograma benzer.

Menengiomalar – Gözlem

Aşağıdaki kriterleri karşılayan hastalarda belirli bir süre boyunca gözlem yapılması uygun hareket tarzı olabilir:

1. Az semptomu olan ve komşu beyin bölgelerinde çok az şişlik olan veya hiç olmayan hastalar
2. Yaşam kaliteleri üzerinde çok fazla olumsuz etkisi olmayan uzun bir tümör öyküsü olan hafif veya minimal semptomları olan hastalar
3. Çok yavaş ilerleyen semptomları olan yaşlı hastalar
4. Tedavinin önemli risk taşıdığı hastalar
5. Alternatif tedavi seçenekleri sunulduktan sonra ameliyat olmamayı tercih eden hastalar

Menengiomalar – Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini ve anormal beyin hücrelerini öldürmek ve tümörleri küçültmek için yüksek enerjili X ışınları kullanır . Tümör ameliyatla etkili bir şekilde tedavi edilemiyorsa radyasyon tedavisi bir seçenek olabilir.

1. Standart harici ışın radyoterapisi , dozu çevreleyen normal yapılarla sınırlarken, tümörün uyumlu bir kapsama alanını oluşturmak için çeşitli radyasyon ışınları kullanır. Modern iletim yöntemleriyle uzun süreli radyasyon hasarı riski çok düşüktür. 3 boyutlu konformal radyoterapi (3DCRT) dışında daha yeni uygulama teknikleri arasında yoğunluk ayarlı radyoterapi (IMRT) bulunmaktadır .
2. bir radyoaktivite biçimi olan protonların spesifik olarak tümöre yönlendirildiği belirli bir radyasyon türü kullanır. Bunun avantajı, tümörü çevreleyen daha az dokunun hasara yol açmasıdır.
3. Stereotaktik radyocerrahi ( Gamma Knife , Novalis ve Cyberknife gibi ), radyasyonu hedef doku üzerine birçok farklı ışınla odaklayan bir tekniktir. Bu tedavi, tümöre komşu dokulara daha az zarar verme eğilimindedir. Şu anda, bir uygulama sisteminin klinik sonuç açısından diğerine üstün olduğunu gösteren hiçbir veri yoktur. Her birinin avantajı ve dejavantajı var.

Menengiomalar – Kemoterapi

Kemoterapi, cerrahi ve / veya radyasyon tedavisi ile yeterince tedavi edilemeyen atipik veya kötü huylu alt tipler dışında, menenjiyomu tedavi etmek için nadiren kullanılır.

Sonuç

Yetişkinlerde, hastanın tanı anındaki yaşı, sonucun en güçlü belirleyicilerinden biridir. Genel olarak, yetişkin ne kadar küçükse, prognozu o kadar iyi olma eğilimindedir. Tüm tümör cerrahi olarak çıkarılırsa genellikle daha iyi bir sonuç vardır; ancak tümörün yeri nedeniyle bu her zaman mümkün değildir.

Birleşik Devletler İstatistik Raporunun Merkezi Beyin Tümörü Kayıt Defterinden alınan veriler, malign olmayan menenjiyom için% 84’lük bir genel on yıllık sağkalım oranını göstermektedir. Kötü huylu menenjiyomlu bireylerin toplam on yıllık sağkalım oranı% 62’dir. Omurga malign olmayan menenjiyomları, serebral meninkslerin malign olmayan meningiomlarından (% 83) daha iyi bir on yıllık sağkalım (% 96) sağladı. Ayrıca, malign spinal menenjiyomlar, malign beyin meningiomlarından (% 55.7) daha yüksek on yıllık sağkalım oranlarına (% 73) sahipti.