Beyincik sarkması nedir? nasıl olur? ameliyatı nasıl yapılır? (Arnold-Chiari)

giriş

Beyincik sarkması, serebellum olarak bilinen beyincik yapısının kafatasının alt kısmındaki açıklıktan (foramen magnum) omurilik kanalına doğru yer değiştirmesiyle karakterize yapısal bir anormalliktir. Bu durum, beyin ve omurilik arasındaki bağlantı noktasında baskıya neden olarak çeşitli nörolojik belirtilere yol açabilir. Bu makale, beyincik sarkmasının tanımını, nedenlerini, patofizyolojisini, klinik belirtilerini, tanı yöntemlerini ve cerrahi tedavi seçeneklerini en güncel PubMed kaynaklarına dayanarak detaylı bir şekilde incelemeyi amaçlamaktadır. Sunulan bilgiler, tıp uzmanı olmayan kişilerin de anlayabileceği bir dilde ve bilimsel temellere uygun olarak aktarılacaktır.

Beyincik Sarkmasını Anlamak

Tanım ve Tipleri

Beyincik sarkması (Chiari malformasyonu olarak da bilinir), beyinciğin, özellikle de tonsil adı verilen alt kısımlarının foramen magnumdan aşağıya doğru fıtıklaşması durumudur . Bu herniasyon, beyin sapı ve omurilik üzerinde baskı oluşturarak beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engelleyebilir . Beyincik sarkması, etkilenen beyin bölgelerine ve klinik özelliklere göre farklı tiplere ayrılır. En sık görülen tip olan Tip 1, beyinciğin tonsillerinin omurilik kanalına sarkmasıyla karakterizedir ve genellikle yetişkinlik döneminde belirti verir . Diğer tipler arasında Tip 2 (genellikle spina bifida ile birlikte doğan bebeklerde görülür), Tip 3 (nadiren görülür ve beyincik ile beyin sapının kafatasının arka kısmındaki bir açıklıktan dışarı çıkmasıyla karakterizedir) ve Tip 4 (çok nadirdir ve beyinciğin gelişmemiş olmasıyla ilişkilidir) bulunur . Son yıllarda Tip 0 ve Tip 1.5 gibi yeni sınıflandırmalar da önerilmiştir . “Serebellar Tonsillar Ektopi” terimi ise bazen Chiari Tip 1 ile eş anlamlı olarak kullanılsa da, asemptomatik veya travma sonrası gelişen durumları da kapsayabilir .  

Etiyoloji: Konjenital ve Edinsel Nedenler

Beyincik sarkmasının nedenleri hem doğuştan (konjenital) hem de sonradan (edinsel) olabilir. Konjenital nedenler genellikle kafatasının arka çukurunun (beyinciğin yerleştiği bölge) normalden küçük veya şekilsiz olmasıyla ilişkilidir . Bu durum, gelişen beyinciğin aşağıya doğru itilmesine ve foramen magnumdan herniasyonuna yol açar . Genetik faktörler de beyincik sarkmasının gelişiminde rol oynayabilir ve bazı sendromlarla (örneğin, Klippel-Feil sendromu) birlikte görülebilir . Hamilelik sırasında yaşanan bazı gelişimsel anomaliler de konjenital beyincik sarkmasına neden olabilir . Edinsel nedenler ise kafa travmaları, beyin tümörleri, hidrosefali (beyinde aşırı sıvı birikimi), intrakraniyal hipertansiyon (kafa içi basıncının artması) veya beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntısı gibi durumları içerir . Konjenital Tip 1 beyincik sarkması kadınlarda erkeklere göre daha sık görülmektedir .  

Patofizyoloji: Belirtilerin Ortaya Çıkış Mekanizması

Beyincik sarkmasının patofizyolojisi, beyinciğin foramen magnumdan herniasyonu sonucu kraniyovertebral bileşkede (kafatası ve boyun arasındaki bölge) meydana gelen mekanik kompresyona dayanır . Bu kompresyon, beyin sapı, beyincik, üst servikal omurilik ve kafa sinirleri gibi önemli nörolojik yapıları etkileyebilir . Ayrıca, herniasyon BOS akışını engelleyerek kafa içi basıncının artmasına ve omurilikte sıvı dolu boşluklar (siringomiyeli) veya beyinde aşırı sıvı birikimi (hidrosefali) gibi durumların gelişmesine katkıda bulunabilir . Beyincik sarkmasının klinik önemini belirlemede sadece tonsillerin ne kadar sarktığı değil, aynı zamanda arka çukurun boyutu ve BOS akış hızındaki azalma gibi faktörler de önemli rol oynar .  

Beyincik Sarkmasının Klinik Belirtileri

Sık Görülen Belirtiler ve Altta Yatan Mekanizmalar

Beyincik sarkmasının klinik belirtileri, sarkmanın derecesine, etkilenen yapılara ve eşlik eden durumlara (siringomiyeli, hidrosefali gibi) göre değişkenlik gösterebilir. En sık görülen belirtilerden biri, genellikle ensede başlayan ve öksürme, hapşırma, ıkınma veya egzersiz gibi kafa içi basıncını artıran durumlarda şiddetlenen baş ağrısıdır . Boyun ağrısı da sıkça görülen bir belirtidir ve boyundaki sinirlere ve yapılara yapılan baskı sonucu ortaya çıkabilir . Beyincik üzerindeki baskı denge sorunlarına ve baş dönmesine yol açabilir . Görme bozuklukları (bulanık görme, çift görme, nistagmus gibi) ve yutma güçlüğü (disfaji) de beyin sapı ve kafa sinirleri üzerindeki baskı nedeniyle ortaya çıkabilir . Kaslarda güçsüzlük ve kol ve bacaklarda uyuşma veya karıncalanma da görülebilir .  

Siringomiyeli ve Hidrosefalinin Belirtileri ve Önemi

Beyincik sarkması olan hastalarda siringomiyeli (omurilikte sıvı dolu kist oluşumu) sıkça görülür . Siringomiyeli belirtileri arasında sırt, omuz, kol veya bacaklarda ağrı, güçsüzlük, uyuşma, sıcak ve soğuk hissini algılamada zorluk ve bağırsak veya mesane kontrolünde sorunlar yer alabilir . Hidrosefali (beyinde aşırı sıvı birikimi) de beyincik sarkması ile ilişkili olabilir ve baş ağrısı, bulantı, kusma ve bebeklerde kafa büyümesi gibi belirtilere yol açabilir . Bu eşlik eden durumların varlığı, beyincik sarkmasının klinik tablosunu daha da karmaşık hale getirebilir ve tedavi planlamasında önemli rol oynar.  

Beyincik Sarkması Tanısı

Tanı Yöntemleri ve Bilimsel Kanıtlar

Beyincik sarkması tanısı genellikle nörolojik muayene ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile konulur . Nörolojik muayene sırasında doktor, hastanın denge, koordinasyon, refleksler, duyu ve görme gibi fonksiyonlarını değerlendirir . MRG, beyincik ve diğer beyin yapılarının detaylı görüntülerini sağlayarak beyincik tonsillerinin foramen magnumdan ne kadar sarktığını ve eşlik eden siringomiyeli veya hidrosefali varlığını gösterebilir . Beyin omurilik sıvısı (BOS) akış çalışmalarını değerlendirmek için sine MRG (akım MRG) de kullanılabilir. Bu teknik, foramen magnum düzeyindeki BOS akışını inceleyerek tıkanıklık olup olmadığını belirlemeye yardımcı olur ve cerrahi tedavi planlamasında önemli bilgiler sağlar .  

Ayırıcı Tanıda Dikkat Edilmesi Gereken Durumlar

Beyincik sarkması tanısı konulurken, benzer belirtilere yol açabilen diğer durumların da göz önünde bulundurulması önemlidir. Multipl skleroz, kronik yorgunluk sendromu ve idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon gibi durumlar beyincik sarkması ile benzer semptomlar gösterebilir . Ayrıca, tekrarlayan senkop (bayılma) vakalarında da beyincik sarkması ayırıcı tanıda düşünülmelidir . Bu nedenle, doğru tanıyı koymak için kapsamlı bir nörolojik değerlendirme ve uygun görüntüleme yöntemlerinin kullanılması gereklidir.  

Beyincik Sarkmasının Tedavi Seçenekleri

Konservatif ve Cerrahi Tedavinin Karşılaştırılması

Beyincik sarkmasının tedavisi, hastanın semptomlarının şiddetine, eşlik eden durumların varlığına ve genel sağlık durumuna göre belirlenir. Hafif veya asemptomatik vakalarda konservatif tedavi (ilaçlar, fizik tedavi ve düzenli takip) yeterli olabilir . Ancak, belirgin semptomları olan, nörolojik defisitleri ilerleyen veya siringomiyeli/hidrosefali gibi eşlik eden durumları olan hastalar için cerrahi tedavi genellikle gereklidir .  

Cerrahi Tedavi Yöntemleri

Cerrahi tedavinin temel amacı, beyincik ve beyin sapı üzerindeki baskıyı azaltmak ve BOS’un normal akışını sağlamaktır . En yaygın cerrahi yöntem posterior fossa dekompresyonudur . Bu işlemde, kafatasının arka kısmından ve bazen de üst omurlardan küçük bir kemik parçası çıkarılarak beyinciğe daha fazla alan sağlanır . Duraplasti ise, beyin zarı (dura mater) açıldıktan sonra, alana sentetik veya otolog (hastanın kendi dokusu) bir yama yerleştirilerek dural kesenin genişletilmesi işlemidir . Diğer cerrahi seçenekler arasında tonsillektomi/koagülasyon (beyincik bademciklerinin küçültülmesi veya çıkarılması), hidrosefali için şant uygulaması ve siringomiyeli için siringostomi (omurilikteki kistin drenajı) yer alabilir .  

Posterior Fossa Dekompresyonu ve Duraplasti Ameliyatının Adımları

Posterior fossa dekompresyonu ve duraplasti ameliyatı tipik olarak şu adımları içerir: Hasta genel anestezi altında yüzüstü pozisyonda yatırılır ve başı sabitlenir . Ensede, kafatasının alt kısmından başlayıp boynun üst kısmına kadar uzanan bir cilt kesisi yapılır . Boyun kasları nazikçe ayrılır ve kafatasının arka kısmı ile birinci ve bazen ikinci boyun omurlarının kemikleri ortaya çıkarılır . Hava matkabı ve diğer cerrahi aletler kullanılarak kafatasının alt kısmından küçük bir kemik parçası çıkarılır (suboksipital kraniektomi) ve gerekirse birinci boyun omurunun arka kemeri de alınır (C1 laminektomi) . Bu işlem, beyincik tonsilleri üzerindeki baskıyı azaltır. Ardından, beyni ve omuriliği saran zar olan dura mater açılır . Dura mater açıldıktan sonra, genellikle otolog perikranium (kafatası dışındaki zardan alınan doku) veya sentetik bir materyalden hazırlanan bir yama, dural açıklığı kapatmak ve posterior fossada daha fazla alan yaratmak için kullanılır . Yama, su geçirmez bir şekilde dikilir ve bazı durumlarda dural sızdırmazlık malzemeleri kullanılabilir . Son olarak, boyun kasları ve cilt katmanları kapatılır . Prof. Dr. Adem Aslan tarafından geliştirilen “süperfisial durotomi” tekniği, kemik dekompresyonu sonrası dura materin yüzeyel tabakasının mikrocerrahi yöntemle vertikal olarak kesilmesini (açılmadan) içerir. Bu teknik, dura materin açılmasına bağlı komplikasyonları azaltmayı ve hastanede kalış süresini kısaltmayı amaçlar . PubMed’de bu teknikle ilgili yayınlar bulunmaktadır .  

Beyincik Sarkması Ameliyatının Potansiyel Riskleri ve Komplikasyonları

Beyincik sarkması ameliyatı, her cerrahi işlemde olduğu gibi bazı potansiyel riskleri ve komplikasyonları içerir. Bunlar arasında kanama, enfeksiyon (menenjit dahil), beyin omurilik sıvısı (BOS) kaçağı, psödomeningosel (BOS birikimi), nörolojik defisitler (güçsüzlük, his kaybı, denge sorunları), yara iyileşme sorunları ve nadiren felç veya ölüm yer alabilir . Yayınlanan çalışmalarda komplikasyon oranları %3 ile %40 arasında değişebilmektedir . Komplikasyonları azaltma stratejileri arasında titiz cerrahi teknik, uygun dural greft seçimi (otolog perikranium bazı çalışmalarda daha düşük komplikasyon oranları ile ilişkilendirilmiştir ), ve bazı doku yapıştırıcılarının kullanımından kaçınma yer alabilir .  

Beyincik Sarkması Ameliyatı Sonrası Dönem

Ameliyat sonrası dönemde hastalar genellikle birkaç gün hastanede kalırlar . Ağrı yönetimi için ilaçlar verilir ve cerrahi kesi enfeksiyonu önlemek için temiz ve kuru tutulur . Hastalar, kafa içi basıncını artırabilecek aktivitelerden (eğilmek, ağır kaldırmak, ıkınmak) kaçınmaları konusunda uyarılır . Tam iyileşme genellikle 4-6 hafta sürebilir, ancak bazı semptomların düzelmesi aylar alabilir . Uzun dönem takip çalışmaları, ameliyat sonrası hastaların çoğunda semptomlarda belirgin düzelme olduğunu göstermektedir . Ameliyatın başarı oranı %80’in üzerinde bildirilmektedir . Ancak, bazı hastalarda semptomlar tekrarlayabilir veya tam olarak düzelmeyebilir .  

Sonuç

Beyincik sarkması, beyinciğin omurilik kanalına doğru yer değiştirmesiyle karakterize kompleks bir nörolojik durumdur. Çeşitli belirtilere yol açabilen bu durumun tanısı genellikle nörolojik muayene ve MRG ile konulur. Tedavi seçenekleri arasında konservatif yaklaşım ve cerrahi müdahale yer alır. Cerrahi tedavi, semptomatik hastalar için sıklıkla etkili bir çözüm sunsa da, potansiyel riskleri ve uzun dönem sonuçları dikkatlice değerlendirilmelidir. PubMed kaynaklarına dayalı bu makale, beyincik sarkması hakkında kapsamlı bir genel bakış sunarak hem tıp uzmanlarına hem de bu durumla ilgili bilgi arayan diğer kişilere faydalı olmayı amaçlamaktadır.